病例一
病例摘要:患者,男,75岁。因胃溃疡大出血急诊入院,在手术中行胃大部切除,并见肝门下有多个肿大淋巴结,切除作病检。肝门淋巴结病变如下:
(注:此病例医院病理科提供)
病理改变特点:淋巴结结构部分破坏,被新生的大淋巴样细胞弥漫增生所代替,而另一显著特点是许多异型瘤细胞在淋巴窦内浸润.
免疫组化标记结果:
阳性:CD68、ACT、CD;阴性:CD3、CD45RO、CD20、CD79a、CK、S、HMB45、Syn、
CgA、CD1a、CD30、ALK、CD21、CD23
病理诊断
肝门区:淋巴结组织细胞肉瘤。胃:慢性溃疡伴出血,胃周淋巴结未见肿瘤改变。
鉴别诊断伴窦性浸润的转移性未分化癌间变性大细胞淋巴瘤间变型弥漫大B细胞淋巴瘤结内边缘区B细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤恶性黑色素瘤恶性纤维组织细胞瘤朗格汉斯细胞增生症Rosai-Dorfman病粒细胞肉瘤讨论本病发病年龄分布广泛,婴儿、儿童和成人均可发生,但多数为成人,中位年龄为46岁。
肿瘤主要发生于结外部位:皮肤、胃肠道、肝脾、软组织及骨。临床主要表现为发热、体重减轻,肿瘤呈孤立性肿块,发生于皮肤者表现为良性皮疹或四肢多发性结节,发生于肠道者可出现肠梗阻,发生于骨者出现溶骨性病变,患者常有肝、脾肿大。部分患者有纵膈生殖细胞肿瘤病史,其中以不成熟性畸胎瘤居多,伴或不伴有卵黄囊瘤分化。
淋巴结组织细胞肉瘤比较少见,特别是明显的窦性浸润改变,结外发生者较多,如肠道、皮肤、肝、脾及软组织;发生于淋巴结与肝、脾者可见窦性浸润,发生窦性浸润的淋巴瘤常见有组织细胞肉瘤、间变型大细胞淋巴瘤、早期边缘区淋巴瘤及肝脾T细胞淋巴瘤。
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